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认识瑞氏综合征

2022-04-28

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reye综合症,是1963年由reye等首先报告,故命名。又因本病患者可出现急性弥漫性脑水肿和以肝脏为主的内脏脂肪变性的病理特征,又被称为脑病合并内脏脂肪变性。这其实不是单一种病,而是一种由不同病造成的症状。由于诊断改善,许多以前会称为reye综合症的病例现在都已更精细地诊为新陈代谢或病毒性脑病,真正可以称为reye综合症的病例便日见稀少。

本综合症临床主要表现为急性颅内压增高,实验室显示肝功能异常。

病因

本病基本病理生理特点是广泛的急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚,但90%与上呼吸道病毒感染有关。

国外报道b型流感和水痘流行期间可见本病发病增多。过去比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性,因此许多国家都禁止儿童高热时用水杨酸药物。但现在资料显示可能其它降温的药也同样会诱发本病。

病理与发病机制

最突出的表现是肝脏外表呈黄色,提示肝内甘油三酸含量增高。

光镜下可见肝细胞一致性胞浆泡沫样变,伴微泡状脂肪滴沉积。电镜下主要见线粒体肿胀和形态改变。神经细胞有类似变化,肉眼见明显脑水肿。此外,肾脏、心肌也可见类似表现。

线粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关,本病患者肝脏线粒体的急性损伤最为严重,可导致能量和氨基酸、脂肪酸以及糖代谢障碍,例如:尿氨基转氨甲酰酶、氨基甲酰磷酸合成酶、丙酮酸脱氢酶减少,可导致体内的氨不能转变成为尿素,引起高氨血症;脂肪酸氧化受阻,可造成脂肪在肝脏和重要脏器沉积;三羧酸循环中氧化磷酸化障碍,可使细胞产生的三磷酸腺苷减少,直接影响脑等重要脏器功能。在此基础上,肝糖原减少,葡萄糖生成不足,可引起低血糖,进一步加重脑损伤。

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